Nõukogude populaarses filmis "Kahepaikslane" on peategelane Ichthyander nägus, atraktiivne noormees, kellelt ei saa silmi ära võtta. Kuid muinasjutt on muinasjutt, et mitte täide minna. Tegelikus elus on ka "ihtüandraid" - nii nimetatakse harlekiini ihtiüosi haruldast pärilikku haigust põdevaid inimesi. Erinevalt Vladimir Korenevi tegelaskujust ei saa te neid kannatajaid pisarateta vaadata.
Kõik 20-aastased tüdrukud unistavad armastusest - see on vaieldamatu fakt. Kuid Hunter Steinitzil Pittsburghist (Pennsylvania, USA) on ainult üks asi - terveks saada. Kahjuks pole tüdruku unistused kunagi määratud täituma. Esimestest päevadest alates on ameeriklanna haige kohutava ja ravimatu haigusega, mida nimetatakse arlekiini tüüpi ihtüoosiks.
See on kaasasündinud haigus. Lapse sündides on tema nahk kaetud halli-beeži soomustega, mille paksus ulatub 1 cm-ni, nende vahel on näha sügavaid pragusid. Kõvad kaalud on tihedalt kokku kleepunud, mille tulemusena on lapse suu kas venitatud või kitsenenud, nii et toitetoru ei pääse peaaegu läbi huulte.
Naha kõrvalekallete tõttu on silmalaud väändunud, aurikulid kahjustatud, küüned sageli puuduvad, sõrmede ja varvaste vahel on sillad, lisaks täheldatakse luustiku defekte. Suure koetiheduse tõttu on juuksefolliikulid blokeeritud, nii et kehal pole ühtegi karva.
Sellise diagnoosiga sündinud lapse keha ei suuda reguleerida kudedes veetasakaalu ega suuda võidelda patogeensete mikroobide vastu. Sellega seoses sureb enamik lapsi kohe pärast sündi veepuuduse tõttu organismis või mikroobides. Sel põhjusel peavad arstid seda haigust eluga kokkusobimatuks.
Kui harlekiini ihtioosiga laps esimestel kuudel pärast sündi ei sure, on tema seisund endiselt väga tõsine ja tõenäosus elada 12–13-aastaseks on 2–3 protsenti. Ainult üks sajast patsiendist elab kuni 18-aastast. Jahimees Steinitz on haruldane isend, ta elab juba 21 aastat!
Harlequin Ichthyosisega imikud surevad sageli vahetult pärast sündi ja näevad välja nagu õudusfilmide tegelased
Reklaamvideo:
NAGU KALA VESIS
Iga päev on jahimees võitlus ellujäämise nimel. Hommik algab samamoodi - vanniga. Tüdruk istub pikka aega soojas vees - kaks tundi. See on sunnitud meede, sest nahal on veepuudus. Selleks, et nahk imaks võimalikult palju niiskust, hõõrub vaene mees seda erinevate losjoonide, õlide ja palsamitega.
Hõõrumist tuleb korrata mitu korda päevas, vastasel juhul ähvardab keha dehüdratsioon. Hunter on tavaline kohalikus basseinis. Teised ujujad on harjunud kummalise nahavigadega külastajaga, kuid algajatele on selline vaatepilt trikk. Kuid nii reageerivad nad sellele mitte ainult basseinis - igal pool.
Alguses üritavad paljud tüdrukust mööda hiilida ja mõnel tekivad raevukad, kui naine neid kogemata puudutab. Enamik inimesi usub teadmatuses, et see haigus on nakkav. Varem oli Hunter väga mures, kui nägi, et inimesed möödusid temast kümnenda tee ääres, kuid nüüd hakkas ta ise võõrastele lähenema ja selgitama, et ei tee neile midagi halba.
Harlekiini ihtüoos ei levita inimeselt inimesele. “Harlekiini ihtiüoosiga patsientide elus on üks raskemaid probleeme teiste reaktsioon. Esimesel kohtumisel kogeb enamik inimesi tugevat šokki: nad ei tea, mida neile öelda või mida teha,”räägib visad neiu.
ELAB
Inimesi võib ka mõista. Hunter Steinitz, kibedalt tunnistades, näeb välja nagu oleks ta õudusfilmist pärit. Tundub, et neiu sai tulekahjus tugevalt kannatada ja kogu tema nahk oli põletatud. Nahavärv pole sama mis kõigil teistel - kahvaturoosa, kuid helepunane nagu peet. Kogu keha on kaetud koorikuga.
Nahk praguneb pidevalt, mistõttu jääb mulje, nagu oleks tüdruk kaetud kaaludega nagu kaal. Sõrmed ja varbad ei paindu hästi, nahk on nii paks. Silmalaud on pööratud pahupidi ja Hunter ei saa silmi sulgeda. Pealegi ei saa vaeseke isegi pilgutada.
Kui neiu magab, jäävad tema silmad endiselt lahti. Puuduvad kulmud ja juuksed. Seetõttu kannab Hunter parukat kogu elu. Ükskõik kui kuum on, ta ei higista kunagi.
Tõsine haigus tegi aga tüdruku vaimu kõvaks: mitu aastat tagasi lõpetas ta edukalt kõrgkooli, naudib suhtlemist Facebooki lehtedel. Oma jõud ja võimetekohaselt juhib noor ameeriklane aktiivset eluviisi. Viimastel aastatel peab ta regulaarselt loenguid kooliõpilastele ja üliõpilastele, rääkides neile oma haigusest ja raskustest, mis on täis tema elu ja õnnetuses elavate kaaslaste elu.
Selle tüdruku nimi on Brenna, ta on 4-aastane. Tema ema kasutab beebi naha pehmendamiseks orgaanilist kookosõli.
Selle tüdruku nimi on Mui Thomas, ta on 22-aastane ja ta on ka üks haruldasi õnnelikke, kes selle vanuseni ellu jäi.
Stephanie Turner, 23, elab Arkansases. Ta on kahe lapse ema, kes õnneks oma seisundit ei pärinud.
MITTE alla anda
1987. aastal sündinud inglanna Nellie Shaheen (tegelik nimi Nasrin) ei surnud ka lapsekingades. Nüüd on Nelly 32-aastane ja ta on sarnase haigusega inimeste absoluutne rekordiomanik. Vaatamata raskele haigusele on Nelly aktiivne eluviis. Ta on kiindunud sporti ja käib suure rõõmuga poodlemas.
Loomulikult raskendab haigus tema elu tõsiselt. Millised on teiste kõrvalised pilgud ja mis tahes väike asi, nagu tänavapingist pärit kild, võib tüdrukule põhjustada nakkushaiguse ja visata ta mitu nädalat voodisse.
Kuid inglanna ei anna alla. Ja seda hoolimata asjaolust, et salakaval haigus nõudis tema nelja venna ja õe (peres oli üheksa last) elu. Šahin sai üle sellistele patsientidele tavapärasest isolatsioonist ja, nagu nad ütlevad, läks inimeste juurde.
Lisaks hariduse omandamisele osaleb ta pidevalt ka telesaadetes ja räägib aktiivselt samade kannatajate nimel. Nüüd on Ühendkuningriigis arlekiini ihtiüoosiga 14 inimest. Nelly suhtleb aktiivselt teiste patsientidega Facebooki abil, vahetades elu lihtsustamiseks peensusi ja tehnikaid.
Haruldane haigus
Ihtüoosi kirjeldas esmakordselt 1750. aastal USA Lõuna-Carolina osariigi preester, praost Oliver Hart, Neljapäeval, 5. aprillil käisin vaatamas ainulaadset isendit - öösel sündinud last teatud Mary Evansi juurest. Kõik, kes last vaatasid, olid segaduses ja ma ei tea siiani, kuidas kirjeldada seda, mida nägin. Selle nahk on kuiv ja kõva ning sarnaneb kalasoomustega. Suu on suur ja avatud.
Laps sündis kahe ninaauguga. Silmad on tohutud, verised ja punnis nagu ploom. Ka kõrvad puuduvad, nende asemel on ainult väikesed augud. Käed ja jalad on paistes ja kõvad kui kivi. Beebi elas umbes kaks päeva ja suri."
Praeguseks on teadlastel teada umbes 30 ihtüoosi sorti - raske kaasasündinud patoloogia, mille põhjused pole veel kindlaks tehtud.