Case Western Reserve'i ülikooli (USA) molekulaarbioloogid on sünteesinud inimese esimese kunstliku priooni. See aitab välja töötada prioonhaiguste ravimeetodeid, kuna loommudelid ei sobi ravi efektiivsuse hindamiseks. Praegu on sellised aju mõjutavad ja hävitavad haigused ravimatud. Sellest teatati MedicalXpressi pressiteates.
Prioonid on nakkusetekitajate eriklass, mis on ebanormaalse struktuuriga valgud. Nad on võimelised katalüüsima normaalsete membraaniproteiinide PrP muundamist samadeks prioonideks. Selle tulemusel algab ahelreaktsioon, mille käigus moodustub suur arv ebanormaalseid molekule. Viimased seostuvad üksteisega, moodustades amüloidid - kasvavad valguagregaadid, mis kogunevad kudedesse ja põhjustavad kudede kahjustusi. Creutzfeldt-Jakobi tõvega (spongioosne entsefaalia) hävib peaaju poolkerade ja teiste ajuosade ajukoored, mis viib paratamatult patsiendi surma.
Teadlased on juba õppinud, kuidas sünteesida närilisi nakatavaid prioone, kuid humaniseeritud loomadega tehtud katsed (koos implanteeritud inimese geenidega) on näidanud, et need valgud ei ole võimelised inimesi nakatama. Uue töö käigus õnnestus teadlastel geneetiliselt muundatud PrP valgust luua inimestele patogeenne prioon, mille DNA viidi Escherichia coli bakterisse. Bioloogid on ka leidnud, et närvikudede regenereerimisega seotud GM1 gangliosiidvalk soodustab prioonide paljunemist ja haiguse edasikandumist haigelt inimeselt tervele inimesele.
Lisaks selgus, et prioonide replikatsiooni kiiruse, nakkavuse ja teatud aju struktuuride haavatavuse määravad mitte valesti volditud valkude olemasolu kui sellised, vaid molekuli struktuuri modifikatsioonid, eriti C-terminaalne domeen - fragment, mis asub ristmiku ühes otsas.
