"Nad ütlevad, et see on määratud needus" - Austraalia kauge aborigeenide kogukonna elanikud on kannatanud ja surnud aastaid salapärase haiguse käes, millest nad ei suuda veel üle saada.
See aborigeenide rühm elab väikesel saarel Groot Eilandil, mis asub põhjaterritooriumidest 50 km kaugusel ja enamus elanikkonnast kannatab salapärase haiguse all, millele anti nimi Machado-Joseph Disease.
Kõik algab probleemidest kõndimisega ja järk-järgult muutub inimene kõndimata. Siis on probleeme toidu neelamisega ja roojamisega. Sümptomid kogunevad aeglaselt, kuid järeleandmatult ja põhjustavad alati surma.
Sarnaste probleemide tõttu, kus puudub lihaskontroll, segatakse seda haigust sageli Parkinsoni sündroomiga. Kuid see on täiesti erinev haigus.
Kokku elab Groot Eilandil 654 aborigeeni ja vähemalt 100 neist on haiged.
Teaduslikult nimetatakse seda vaevust 3. tüüpi spinocerebellar ataksiaks ja kogu maailmas esineb seda üksikjuhtudel erinevates riikides, sealhulgas Belgias, Guajaanas, Alžeerias, Brasiilias, Prantsusmaal, Jaapanis ja USA-s. Pealegi pole selle haiguse esinemise keskpunkti veel kindlaks tehtud, teada on neli erinevat allikat.
Kuid mingil teadmata põhjusel elab kõige rohkem selle haiguse all kannatavaid inimesi Grooti Eilandis.
Reklaamvideo:
Haigus, mille all aborigeenid põevad, jõudis nende hulka tõenäoliselt Assooride saartel Flores ja São Miguelis, kus see avastati 1972. aastal. Ja sinna jõudis ta arvatavasti Portugali põhjaosast Sephardi juutide kogukonnalt.
Üle 70-aastase Gayangwa Lalara jaoks on see haigus juba pikka aega osa tema elust. Machado-Josephi haigus puudutas tema isa ja kõiki kuut tema õde-venda. Fakt on see, et haigus on pärilik ja võib vanematelt lastele üle kanduda.
Üks Lalara vennapoegadest suri sellesse haigusesse 2014. aastal.
Machado-Josephi tõbi võib mõjutada igas vanuses inimesi alates 10-aastastest kuni 70-aastasteni. Ja kui lapsel diagnoositakse raske haigus, siis ei ela ta tõenäoliselt üle 35 aasta. Lisaks jalgade probleemidele ja lihaste atroofiale on patsientidel vähenenud nägemisteravus ja nad võivad kaotada värvide eristamise võime.
Machado Josephi haigust ei saa ravida. Patsientide elu lihtsustamiseks soovitavad nad ainult füsioteraapiat ja prille.
Machado-Josephi haigus ilmneb aju ebanormaalse valgu tõttu, mille on põhjustanud vigane kromosoom. See valk põhjustab närvirakkude varase surma aju osas, mida nimetatakse väikeajuks. Väikeaju kahjustus põhjustab algselt lihaste nõrkust ja progresseerub aja jooksul täieliku kontrolli puudumiseni ja püsiva füüsilise puudeni.
Vasakul on kahjustatud väikeaju, paremal on see endiselt normaalne.
Uuringud näitavad, et haiguse tagajärjed ilmnevad iga uue põlvkonnaga varem. Machado-Josephi tõve fondi juhataja Libby Messi sõnul on haigete laste arv tõusuteel ja selle vastu ei saa veel midagi teha.
Haiguse viimastel etappidel ei saa inimene mitte ainult liikuda, vaid ka rääkida, kuid jääb täielikult teadlikuks. Surm toimub enamasti kopsuprobleemide tõttu.
