2005. aasta oktoobris viisid arstid ühes Moskva kliinikus läbi enneaegse vananemise sündroomi all kannatava patsiendi esimese operatsiooni. Progeria on väga haruldane haigus. Meditsiinilised valgustid kogu maailmas väidavad, et alates selle haiguse kehas "ärkamisest" elavad inimesed keskmiselt ainult 13 aastat.
Statistika järgi on umbes üks neljast miljonist inimesest sündinud sarnase geneetilise defektiga. Progeria jaguneb lapsepõlveks, mida nimetatakse Hutchinsoni-Guildfordi sündroomiks, ja täiskasvanute progeeriaks, Werneri sündroomiks. Mõlemal juhul toimub geenimehhanismi purunemine ja algab kõigi elutoetussüsteemide ebaloomulik ammendumine. Hutchinsoni-Guildfordi sündroomi korral on laste füüsiline areng hilinenud, samas kui seniilse hallinemise, kiilaspäisuse ja kortsude nähud ilmnevad neis juba esimestel elukuudel.
Viieaastaselt kannatab selline laps kõiki seniilseid vaevusi: kuulmislangus, artriit, ateroskleroos ega ela isegi 13 aastat. Werneri sündroomiga hakkavad noored kiiresti vananema 16–20-aastaselt ja 30–40-aastaselt surevad sellised patsiendid kõigi äärmusliku vanaduse sümptomitega.
Progeria vastu pole ravi - kõiki teaduse edusamme kasutades saate pöördumatut protsessi ainult aeglustada.
Röövitud noored
Äkilise vananemise juhtumid on väga proosalised: normaalsetes tingimustes elav laps üllatab esmalt teisi oma kiire arenguga. Noores eas näeb ta välja nagu täiskasvanu ja siis hakkab tal ilmnema kõik … vanadusele lähenemise tunnused.
Reklaamvideo:
1716. aastal suri Inglise linnas Nottinghamis Earl William Sheffieldi kaheksateistaastane poeg, kes hakkas vananema kolmeteistkümneselt. Noor Sheffield nägi oma isast palju vanem välja: hallid juuksed, poolenisti kadunud hambad, kortsus nahk. Õnnetu noormees nägi välja nagu elu räsitud mees, ta kannatas selle tõttu väga ja võttis surma kui piinadest vabastamise.
Kuninglike perede esindajate seas on selliseid juhtumeid. Ungari kuningas Ludwig II oli üheksa-aastaselt juba puberteediikka jõudnud ja nautis õuedaamidega lustimist. Neljateistkümneselt omandas ta paksu, koheva habeme ja hakkas välja nägema vähemalt 35-aastane. Aasta hiljem ta abiellus ja kuueteistkümnendaks eluaastaks kinkis naine talle poja. Kuid kaheksateistkümneselt muutus Ludwig täielikult halliks ja kaks aastat hiljem suri ta kõigi seniilse senilsuse tunnustega.
On uudishimulik, et kuninga poeg ega tema edasised järeltulijad sellist haigust ei pärinud. Üheksateistkümnenda sajandi näidetest võib välja tuua lihtsa maatüdruku, prantslanna Louise Ravallaci loo. Kaheksa-aastaselt sai naisena täielikult küpsenud Louise rasedaks kohaliku lambakoera ja sünnitas täiesti terve lapse. Kuueteistkümneaastaseks saades oli tal juba kolm last ja ta nägi emast vanem välja, 25-aastaselt muutus ta lagunenud vanaprouaks ja enne 26-aastaseks saamist suri ta vanadusse.
Vähem ei paku 20. sajandil elanud inimeste saatus. Mõni neist oli mõnevõrra õnnelikum kui teine. Näiteks sai 1905. aastal sündinud Michael Sanommardino linna elanik Michael Sommers, kes oli varakult küpsenud ja vananenud, elada 31-aastaseks. Alguses rõõmustas ülikiire täiskasvanuks saamine teda isegi. Kuid kui seitsmeteistkümneselt mõistis Michael õudusega, et ta hakkas vananema, hakkas ta meeleheitlikke katseid selle hävitava protsessi peatamiseks.
Kuid arstid kehitasid ainult õlgu, suutmata milleski aidata. Sommersil õnnestus veidi rüvetamist aeglustada, kui ta alaliseks külaks kolides hakkas palju aega värskes õhus veetma. Kuid ikkagi muutus ta 30. eluaastaks vanainimeseks ja aasta hiljem tappis ta tavaline gripp. Muudest sarnastest nähtustest võib välja tuua inglanna Barbara Dalini, kes suri 1982. aastal 26-aastaselt.
20. eluaastaks, kellel õnnestus abielluda ja saada kaks last, vananes Barbara kiiresti ja pöördumatult. Seetõttu lahkus ta noorest abikaasast, kes ei tahtnud "vana vrakiga" koos elada. 22-aastaselt muutus "vanaproua" tervise halvenemisest ja kannatavatest vapustustest pimedaks ning kuni oma surmani kolis ta puudutades või saatjana juhtkoeraga, kelle talle esitasid kodumaal Birminghamis ametivõimud.
Paul Demongeau Prantsusmaa Marseille linnast on kahekümne kolm aastat vana. Samal ajal näeb ta välja kõik 60 ja tunneb end vanadusemeesena. Siiski ei kaota ta endiselt lootust, et juhtub ime ja leitakse vahend, mis peataks tema kiire rüvetamise. Tema ebaõnnestunud vend, Syracuse linnast pärit sitsiillane, Mario Termini ei ole isegi 20-aastane, kuid näeb välja palju rohkem kui 30. Rikaste vanemate poeg Termini ei salga endale midagi, kohtub kohalike kaunitaridega ja on mässulise eluviisiga.
Mis meil on?
"Varased" inimesed elasid ka meie maal. Isegi Ivan Julma ajal suri Mihhailovite bojaaride Vassili poeg 19-aastaselt lagunenud vanamehena. 1968. aastal suri 22-aastaselt Sverdlovskis ühe tehase töötaja Nikolai Šorikov. Ta hakkas vananema kuueteistkümneselt, mis hämmastas arste tohutult. Meditsiini valgustid kehitasid vaid õlgu: "See ei saa olla!"
Olles vanaks saanud vanuses, kui kõik alles algab, kaotas Nikolai igasuguse elu huvi ja tegi pillide neelamise teel enesetapu … Ja kolmteist aastat hiljem suri Leningradis 28-aastane "vanamees" Sergei Efimov. Tema noorukiiga lõppes üheteistkümnendaks eluaastaks ning ta hakkas märgatavalt vananema kahekümne aasta pärast ja suri lagunenud vanamehena, aasta enne surma, kaotades peaaegu täielikult võime mõelda mõistlikult.
Geenid on selles süüdi
Paljud teadlased usuvad, et selle haiguse peamine põhjus on geneetiline mutatsioon, mis viib rakkude suures koguses valkude kuhjumiseni. Selgeltnägijad ja mustkunstnikud väidavad, et inimese vananemiseks on olemas spetsiaalsed meetodid "riknemise" saatmiseks.
Muide, see haigus esineb mitte ainult inimestel, vaid ka loomadel. Neil on ka elutsüklid ja perioodid, mis kulgevad mõnikord vastavalt kolme või isegi kümne aasta stsenaariumile. Võib-olla leitakse probleemile lahendus just pärast aastaid kestnud katseid meie väiksemate vendadega.
California ülikooli teadlased leidsid, et ravim, mida nimetatakse farnesüültransferaasi inhibiitoriks, vähendab laborihiirtel oluliselt enneaegse vananemise sümptomite kiirust. Võib-olla on see ravim inimeste ravimisel kasulik.
Nii iseloomustab bioloogiateaduste kandidaat Igor Bykov laste vaevuse sümptomeid: „Progeria tekib äkki suurte vananemislaikude ilmnemisel kehal. Siis hakkavad tõelised seniilsed vaevused inimestest jagu saama. Neil tekivad südamehaigused, veresooned, diabeet, juuksed ja hambad langevad välja, nahaalune rasv kaob. Luud muutuvad rabedaks, nahk kortsus ja keha küürus. Vananemisprotsess toimub sellistel patsientidel umbes kümme korda kiiremini kui tervel inimesel. Kurjus on tõenäoliselt juurdunud geenides. On hüpotees, et äkki lakkavad nad rakkudele jagamise käsklust andmast. Ja need halvenevad kiiresti."
Geenid lõpetavad rakkudele jagamise käsu andmise, näib, sellest, et kromosoomide DNA otsad on lühenenud - nn telomeerid, mille pikkust mõõdetakse väidetavalt inimelu kestusega. Sarnased protsessid toimuvad normaalsetes inimestes, kuid palju aeglasemalt. Kuid see on täiesti arusaamatu, milliseid häireid telomeerid lühendavad ja vananemise kiirenemine algab vähemalt 10 korda. Teadlased üritavad nüüd ensüümide abil telomeere pikendada. Oli isegi teateid, et Ameerika geneetikud suutsid sel viisil kärbeste elu pikendada. Kuid praktikas rakendatavad tulemused on veel kaugel. Inimesi ei saa aidata isegi eksperimenteerimise tasandil. Õnneks pole haigus pärilik.
Eeldatakse, et ebaõnnestumine genoomis toimub emakasisese arengu perioodil. Siiani ei saa teadus seda ebaõnnestumist jälgida ja juhtida: ta saab öelda ainult fakti, kuid võib-olla lähiajal vastab gerontoloogia sellele küsimusele kogu maailmale.
